死亡同步3攻略
1、(一)遗传性心律失常综合征。先天性是一组在临床上以反复发作晕厥、抽搐，甚至或猝死为特征，部分患者伴有先天性耳聋；心电图表现以间期延长和波异常为主，易发生和室颤的遗传综合征。
2、目前已发现至少20种与相关的致病基因，分为3类：降低的外向钾离子流、增加的内向钠离子流和增加的钙离子流。最常见的致病基因包括1(1)、2(2)、5(3)，占患者的75%~90%。2是中国人最常见的。
3、不同基因型具有不同的临床表型，1的心电图特征表现为波宽大和单峰状，上升支及下降支较光滑，心律失常多发生在运动或情绪激动时。2的典型心电图表现为波切迹，心律失常主要发生在睡眠中突然受声音刺激时。3的心电图表现为晚发波，段平直或斜形延长，波尖锐，心律失常主要发生在休息或睡眠中。
4、动态心电图、仰卧-立位试验、运动踏车试验恢复期或肾上腺素输注期间的间期测量，有助于发现静息状态下校正的间期()正常的隐匿性患者。建议在排除获得性间期延长因素后，具备以下1种或1种以上条件者可诊断为：①多次12导联心电图的≥480；②明确的致病性基因突变；③患者出现无法解释的晕厥，重复12导联心电图的≥470(男)或≥480(女)。
5、高危因素包括发生过或反复晕厥史(最强预测因素)、>500、基因型明确的2和3、2女性患者、年龄<40岁、首次症状发作<10岁等。致病突变的基因检测能够提供重要的诊断、预后和治疗信息，检测阳性有助于明确家族成员的风险。患者均建议避免使用延长间期的药物，纠正低钾血症、低镁血症等电解质紊乱。
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1、欧洲心脏病学会指南建议≥500，或有明确致病性基因突变的≥470(男)或≥480(女)的患者应避免高强度运动或竞技运动。无论有无症状，只要无禁忌证，所有患者均建议接受β受体阻滞剂治疗，并优先使用纳多洛尔或普萘洛尔。
2、1治疗效果最佳，其次2，而3男性患者的疗效证据有限。应用β受体阻滞剂后，需动态监测的变化，并尽可能达到药物靶剂量。美西律可缩短3的间期，减少恶性心律失常事件，适用于植入后反复电击的患者。
3、对于β受体阻滞剂已达到最大耐受剂量、仍反复恰当电击的患者，可行左侧颈交感神经节切除术，以减少室性心律失常的发作。是较为常见的遗传性心律失常综合征。目前至少发现24种与综合征相关的致病基因，仅有5被推荐用于基因筛查。
4、符合下列心电图特征者可诊断为综合征：位于第2、3或4肋间的右胸前1和/或2导联，至少有1个导联记录到自发或由钠通道阻滞剂(如阿吗啉、氟卡尼或普罗帕酮)诱发的Ⅰ型综合征样心电图改变，段抬高≥0.2，伴有室颤、或有家族史。对于疑诊患者，应用上述钠通道阻滞剂诱发的Ⅰ型综合征样心电图改变并伴有室性心律失常者也可诊断。5基因检测用于有临床症状或有家族史伴有自发或者钠通道阻滞剂激发的Ⅰ型综合征样心电图患者。
5、对于疑似或确诊的综合征患者，遗传咨询和基因检测可能有助于亲属的级联筛查。对于有持续性室性心律失常病史、近期因室性心律失常致接受过心肺复苏、且伴随自发性Ⅰ型综合征心电图改变的患者，风险高，若其预期寿命超过1年。对于无症状的自发性Ⅰ型综合征样心电图改变患者，应用程序刺激等进行危险分层来指导植入有价值。